Перечень заболеваний для определения инвалидности: Гемолитические анемии наследственные. Гемолитические анемии аутоиммунные
1.2.7. Гемолитические анемии наследственные. D-55 - D59.
Гемолитические анемии аутоиммунные D-59, D-60
|
Гемолитические анемии - группа анемий,
характеризующихся синдромом гемолиза (повышенным разрушением
эритроцитов) в виде внезапных гемолитических кризов, сопровождаемых
резкими болями, желтухой, потемнением цвета мочи, а также
увеличением печени и селезенки. Для наследственных гемолитических
анемий характерны аномалии развития: башенный череп, микрофтальмия,
высокое верхнее "готическое" небо, изменение расположения зубов,
укорочение мизинца, синдактилии и пр. Картина крови - снижение
гемоглобина до низких цифр, эритропения, ретикулоцитоз, нормохромия,
иногда лейкоцитоз, тромбоцитопения, осмотическая резистентность
снижена. В костном мозге - гиперплазия красного ростка, иногда
количество эритрокариоцитов уменьшается. Биохимические анализы -
гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, увеличение количества
глобулинов. В моче обнаруживается гемосидерин и свободный
гемоглобин.
|
Степень нарушения функций организма |
Клинико-функциональная характеристика нарушений |
Степень ограничения жизнедеятельности и
способность к: |
Группа инвалидности |
I степень |
Обострения (кризы) 1-2 раза в году, длительностью 15 - 20 дней,
не резко выраженный гемолитический синдром (моча темная, сгущение
желчи, стеркобилин в кале, превышающий норму в 25 раз, повышение в
сыворотке крови прямого билирубина, повышение температуры тела). В
крови гемоглобин до 90 г/л, ретикулоциты - 10 - 20%, непрямой
билирубин 20 - 40 мкмоль/л.
| Ограничения жизнедеятельности нет |
Ограничение по линии ВКК |
II степень |
Обострения (кризы) 2-3 раза в год до 25 - 30 дней, умеренно
выраженный гемолитический синдром, поражение сердечно-сосудистой,
нервной, пищеварительной системы (подъемы АД, вестибулярные
нарушения, желчная, печеночная, почечная колика, гепатит, желтуха,
гепатолиенальный синдром), трофические расстройства, кровотечения. В
крови гемоглобин 70 г/л, билирубин 40 - 50, лейкопения, лейкоцитоз.
ХСН I-II ст. ФК NYHA.
| самообслуживанию - I ст.; передвижению - I ст.;
трудовой деятельности - I ст. |
III группа |
III степень |
Обострения (кризы) 5-6 раз в год, длительностью более 2 мес.
Развиваются осложнения ССС в виде ХСН II-III ст. ФК NYHA,
гепатолиенальный синдром, преходящие нарушения мозгового
кровообращения, изменения психики. В крови: анемия тяжелой степени,
непрямой билирубин 50 мкмоль/л и более.
| самообслуживанию - II ст.; передвижению - II ст.;
трудовой деятельности - II/III ст. |
II группа |
IV степень |
Стабильно тяжелая анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения с
резко выраженными нарушениями функции внутренних органов и систем
(ХСН III-IV ФК NYHA, ХПН IV ст.), интоксикацией, миелотоксическим
агранулоцитозом, глубокой тромбоцитопенией, кахексией, развитием
реакции отторжения трансплантата костного мозга.
| самообслуживанию - III ст.; передвижению - III ст. |
I группа |
Перечень заболеваний
для определения инвалидности первой, второй и третьей группы
|